Qué es la esclerosis lateral amiotrófica

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Escrito por:
Dra. Delma de Montalvo. Internista.
Revisado por:
Dr. Jaime Castro. Jefe Sección Atención Primaria en Salud
Publicado:
10/23/2020 6:00:00 AM
Palabras claves:
células nerviosas, debilidad muscular, parálisis, enfermedad progresiva
 

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viernes, 23 de octubre de 2020
381
martes, 27 de octubre de 2020
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​La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central que afecta las células nerviosas (neuronas) que son las responsables de controlar el movimiento de los músculos voluntarios. Es progresiva, lo que significa que los síntomas​ empeoran con el tiempo. En la actualidad, no hay cura o un tratamiento eficaz capaz de detener o revertir la evolución de la enfermedad.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) pertenece a un grupo más amplio de enfermedades conocidas como enfermedades de las neuronas motoras, causadas por la disminución gradual en el funcionamiento (degeneración) y muerte de estas células. Las motos neuronas se extienden desde el cerebro (neuronas motoras superiores), médula espinal hasta los músculos (neuronas motoras inferiores) y forman una red de comunicación vital desde el cerebro hasta llegar a los músculos voluntarios. La palabra amiotrófica significa “sin nutrimento muscular" y se refiere a la pérdida de las señales que los nervios envían normalmente a los músculos. Lateral significa “al lado" y se refiere a la ubicación del daño en la médula espinal. Esclerosis significa “endurecimiento" y se refiere al estado endurecido de la médula espinal. La muerte, ocasionada generalmente por complicaciones respiratorias, sobreviene de 3 a 5 años después del diagnóstico.

6 DATOS SOBRE LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

DATO 1

¿CÓMO SE ORIGINA?

Se origina cuando las células del Sistema Nervioso Central (moto neuronas) disminuyen su funcionamiento o mueren, provocando una parálisis muscular progresiva y generalizada. NO SE CONOCE LA CAUSA DE LA ENFERMEDAD. Se han investigado algunas posibles causas como: exposición a metales pesados (plomo, arsénico y mercurio), infecciones virales como VIH, lesiones causadas por descargas eléctricas, alteraciones del sistema inmunológico, contacto prolongado con pesticidas, etc. Sin embargo, hasta este día no existe evidencia suficiente para explicar la causa de esta enfermedad.

 

DATO 2

¿QUIÉN SE ENFERMA DE ELA?

Posibles factores de riesgo:

  • Edad. Aunque puede atacar a cualquier edad, por lo general los síntomas más frecuentes se presentan entre los 55 y los 75 años.
  • Sexo. Los hombres tienen ligeramente más probabilidad de tener ELA que las mujeres. Sin embargo, a medida que aumenta la edad, la diferencia entre hombres y mujeres desaparece.
  • Raza y etnia. Las personas con más probabilidad de desarrollar la enfermedad son las de raza blanca y las de etnias no hispanas.
  • ELA esporádica. La mayoría de los casos de ELA (90% o más) se consideran esporádicos. La enfermedad parece presentarse aleatoriamente, sin factores de riesgo claramente asociados, ni historia familiar de la enfermedad. Aunque los miembros de la familia de las personas con ELA esporádica corren un mayor riesgo de sufrir la enfermedad, el riesgo en general es muy bajo y la mayoría no la desarrolla.
  • ELA familiar. Apenas el 4-6% de los casos de ELA tienen un origen familiar(genético).

DATO 3

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS?

Al inicio los síntomas son leves y pueden pasar desapercibidos. Pero va progresando a debilidad y atrofia volviéndose más evidente. Algunos síntomas tempranos son:

  • ​Contracciones musculares (fasciculaciones) en el brazo, la pierna, el hombro o la lengua.
  • Calambres musculares.
  • Músculos tensos o rígidos (espasticidad).
  • Debilidad muscular que afecta un brazo, una pierna, el cuello o el diafragma.
  • Lenguaje enredado o nasal.
  • Dificultad para masticar o tragar. Tienden a perder peso y desnutrirse.
  • Dificultad para respirar e incapacidad para toser.
  • Puede afectar manos y brazo, notando dificultad para abotonarse la camisa, escribir, girar las llaves en cerraduras.
  • Al afectar piernas notan dificultad para caminar o correr, se están tropezando o cayendo con frecuencia.
  • Labilidad emocional: risa o llanto sin ninguna explicación.
  • Labilidad emocional: risa o llanto sin ninguna explicación.

​Independientemente de dónde aparezcan primero los síntomas, la debilidad y la atrofia muscular se propagan a otras partes del cuerpo a medida que la enfermedad progresa. Las personas con ELA por lo general conservan su habilidad mental, como razonamiento, memoria, comprensión y solución de problemas, son conscientes de su progresiva pérdida de funciones y se vuelven ansiosas y deprimidas.

DATO 4

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA ELA?

Ninguna prueba brinda un diagnóstico definitivo de ELA. Se diagnóstica básicamente al obtener una historia clínica detallada del paciente, sus antecedentes personales y familiares, realizando un examen físico y neurológico por parte del médico, apoyándose en una serie de pruebas para descartar otras enfermedades con las que se pueda confundirse.

 

DATO 5

TRATAMIENTO

No se conoce la cura. Las medicinas pueden ayudar a aliviar los síntomas y , algunas veces, prolongar la vida. Existen dos medicamentos aprobados por la FDA que deben ser utilizados bajo prescripción médica.

Se brinda tratamiento para el control de síntomas como: calambres musculares, rigidez, exceso de saliva, flema, dolor, depresión, las perturbaciones del sueño y el estreñimiento.

No puede prevenirse pues no se conoce la causa.

DATO 6

MEDIDAS GENERALES

  • Terapia física: los terapistas pueden recomendar ejercicios aérobico suave (caminar, nadar, bicicleta estacionaria) sin recargar los músculos.
  • Apoyo Nutricional: se orienta a pacientes y sus familiares a preparar alimentos en porciones pequeñas con cantidades suficientes de calorías, fibra y líquidos. En etapas avanzadas el paciente puede ser alimentado por medio de una sonda nasogástrica.
  • Terapia de lenguaje: se le apoya para hablar más fuerte y claro.
  • Cuidados respiratorios: el médico debe evaluar en que momento el paciente puede necesitar ventilación no invasiva, con un aparato que lleva una máscara que cubre la cara o la nariz.
  • Apoyo psicológico: para el paciente y su familia.​​
​​​​​​​ ​nervio normal y nervio con esclerosis

​​​​​​​​​​​Referencias:

  • Instituto Nacional de Transtornos Neurológicos y Accidentes Cerebro vasculares . Esclerosis Lateral Amiotrofica. 2018.
  • Facts ALS Spanish. PDF. ​Hechos sobre la esclerosis lateral amiotrofica. 2010
  • Neurología Argentina. Revisión. Esclerosis Lateral amiotrófica (ELA): seguimiento y tratamiento. 2014; 6 (2): 91-95​​


Qué es la esclerosis lateral amiotrófica