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Angioedema en Lupus Eritematoso Generalizado

Autor:
Dres. Rosa Inés López Hidalgo, Iván Acosta, Denis Flores
Revisado por:
Dr. Juan Carlos Nuñez Portillo - Jefe de Enseñanza de Medicina Interna
Palabras clave:
angioedema, lupus, angioedema fatal
Publicado:
3/27/2017 6:00:00 AM
 
  
  
  
  
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Profesional:Publicaciones
domingo, 17 de diciembre de 2017
106
miércoles, 09 de mayo de 2018
No

Resumen

El angioedema que involucra las vías respiratorias superiores puede ser mortal y se presenta como una manifestación muy poco frecuente en el Lupus Eritematoso Generalizado (LEG). Los mecanismos de angioedema en LEG son heterogéneos. Un defecto genético del inhibidor C1 produce el hereditario. Se presenta usualmente con edema cutáneo no doloroso, pero también se ha reportado edema genital, gastrointestinal y de las vías respiratorias. En LEG puede ser resultado de una deficiencia adquirida del inhibidor C1, por la formación de autoanticuerpos contra dicha molécula1.


Introducción

El angioedema conlleva edema facial, de los labios, lengua, extremidades y genitales. Puede afectar la vía aérea y la mucosa intestinal, causando obstrucción aérea y estenosis intestinal. A pesar que este generalmente es una condición benigna y autolimitada, puede haber casos fatales con una mortalidad de 15-33%2.

El angioedema puede ocurrir en los pacientes con descenso de los niveles séricos o función anormal de la proteína reguladora del complemento, inhibidor C13.

El inhibidor C1q es el primer componente de la vía clásica del complemento. Anticuerpos anti-C1q pueden ser detectados por medio de ensayos de ELISA y se encuentran presentes en un alto rango de enfermedades autoinmunes. La combinación de anti-C1q, anti-ADNdc y bajos niveles de complemento tienen la más fuerte asociación serológica con daño renal. El principal obstáculo para incluir el anti-C1q como criterio de clasificación en el manejo clínico en LEG es la falta de ensayos de laboratorio estandarizados4.


Reporte de caso

Paciente femenina de 23 años de edad sin antecedentes médicos previos que debutó con un síndrome nefrótico, con 2 meses de presentar edema ascendente de miembros inferiores, ascitis moderada y edema facial, además pérdida de peso, no otra sintomatología.

Se le encontró inicialmente con hipoalbuminemia de 1.3 gr/dl y anemia de 10 gr/dl, creatinina de 0.7mg/dl, en el examen general de orina con sedimento urinario hemático (35-38 hematíes por campo) y proteinuria de 500 mg/dl. Colesterol total de 209.1mg/dl y LDL 157.1 mg/dl. Velocidad de eritrosedimentación de 132 mm/h, proteínas en orina de 24h de 6.5 gr/dl.

En USG renal se evidenciaron cambios compatibles con glomerulonefritis, por lo que se decidió realizar biopsia renal, reportando glomerulonefritis lúpica clase IV (Figura 1), con índice de actividad 12/24 e índice de cronicidad 6/12.

 

Figura 1. Hallazgos histológicos en biopsia renal de la paciente: nefritis lúpica proliferativa difusa. A: tinción de plata. B: tinción hematoxilina/eosina. C: tinción tricrómica de Masson.

Durante su ingreso se le administró pulsos de metilprednisolona durante 3 días y luego un pulso de ciclofosfamida, con lo que hubo notable mejoría clínica. Además se inició manejo con cloroquina. Fue dada de alta para continuar manejo ambulatorio con Reumatología. Un día posterior al alta paciente regresa a consultar a unidad de Emergencia con más o menos 12 horas de iniciar súbitamente edema en hemicuello izquierdo que se fue diseminando progresivamente a la cara y pabellón auricular, dificultándole la movilidad del cuello y se acompañaba de dolor y disfagia. Se realizó una Tomografía Axial Computarizada de cuello, en la cual médico radiólogo sospecha hematoma expansivo que comprime vena yugular interna y externa izquierdas, además de desplazar la vía aérea (Figura 2 y 3).

 

Figura 2. Tomografía Axial Computarizada de cuello en vista axial, mostrando masa de 4.09 x 4.54 cm en hemicuello izquierdo que desplaza la vía aérea hacia la derecha.

 

Figura 3. Tomografía Axial Computarizada de cuello, mostrando masa en hemicuello izquierdo.

Estando en Unidad de Emergencia, el edema progresó y paciente inicia disnea progresiva, ocasionando insuficiencia respiratoria por obstrucción de la vía aérea superior, por lo que se le realiza traqueostomía de emergencia en sala de operaciones por otorrinolaringología y se realizó exploración por cirugía vascular periférica en el mismo acto quirúrgico, posteriormente permaneció en ventilación mecánica.

Dentro de los hallazgos quirúrgicos: salida de líquido claro entre el tejido celular subcutáneo y músculo esternocleidomastoideo izquierdo, no se encontró lesión vascular en cuello ni hematoma. El edema de cuello fue incrementando y se diseminó luego a toda la cara, labios, párpados y pabellones auriculares ocasionando deformidad completa de la cara de la paciente. Se decide realizar una Angio-Tomografía de cuello y tórax, en la que no se evidenció trombosis arterial ni venosa de vasos supraaórticos ni vasos pulmonares. Al haber descartado las posibilidades anteriores se decidió iniciar manejo como un angioedema asociado a una probable hipocomplementemia secundaria al lupus eritematoso generalizado, con transfusiones de plasma y antihistamínicos, además de esteroides a dosis de estrés. Se realizó interconsulta con especialidad de Inmunología, quien estuvo de acuerdo con el diagnóstico y manejo.

Dentro del estudio inmunológico que se realizó durante el primer ingreso se envió muestra para Anticuerpos antinucleares y fracción del complemento C3 y C4, reportando un patrón moteado fino con dilución 1: 640 en el caso de los anticuerpos antinucleares; en la medición de la fracción de complemento humano se obtuvo en C3 un valor de 39mg/dl y de C4 indetectable.

Al no observar mejoría del estado de paciente y por el contrario, presentar inestabilidad hemodinámica e incremento del edema facial, Nefrología decide realizar hemodiálisis de rescate para disminuir el edema, pese a que los cuerpos nitrogenado no se habían elevado de manera considerable puesto que se le encontró creatinina de 1.4mg/dl, pero si se encontraba con una acidosis metabólica moderada con un pH 7.21 pCO2 36.9 y bicarbonato de 15.2.

Posteriormente disminuyó edema facial pero aún permanecía, además presentó falla multiorgánica, por lo que se decide iniciar ciclos de plasmaferesis, continuar esteroide endovenoso (Dexametasona) y se agrega Danazol a la terapéutica. Durante estancia en unidad de cuidados críticos y dada su condición inmunodeprimida, paciente presenta neumonía asociada el ventilador mecánico por Acinetobacter Baumanii multidrogorresistente, siendo manejada con carbapenémicos.

Luego de 6 días de estancia intrahospitalaria paciente presenta paro cardiorrespiratorio y fallece.


Discusión

El angioedema se puede clasificar en dos grandes grupos, mediado por mastocitos, el más común, y mediado por cininas. El primero se asocia a urticaria, sibilancias y prurito luego de la exposición a un agente desencadenante. El segundo, ocurre en ausencia de un desencadenante específico y sin signos clínicos de la degranulación de mastocitos5.

La causa más conocida de angioedema mediado por cininas es la deficiencia hereditaria de C1. Las causas de deficiencia de C1 adquiridas resultan de la formación de autoanticuerpos, se reporta principalmente en pacientes con enfermedades autoinmunes o desórdenes linfoproliferativos, de inicio en la edad adulta y con ausencia de historia familiar6.

La paciente tenía reciente diagnóstico de nefropatía lúpica y desarrolló edema severo de cuello y cara posterior a haber cumplido tres pulsos de metilprednisolona y un pulso de ciclofosfamida. Como parte de las sospechas diagnósticas iniciales se tenía una probable colección (absceso) en cuello, al realizar estudio TAC se pensó en un hematoma expansivo, lo cual se descartó luego del procedimiento quirúrgico de emergencia al que tuvo que ser intervenida. Por sospecha de síndrome de vena cava superior se decide realizar una Angio-Tomografía descartando trombosis.

El angioedema se ha reportado de manera poco frecuente en LEG. Como en el caso de la paciente en discusión, algunos casos tienen un curso intratable e irreversible, pero la mayoría responde con tratamiento agresivo. La edad de presentación en la paciente y la ausencia de antecedente familiar concuerdan con un angioedema por déficit adquirido del inhibidor C1. Los autoanticuerpos contra C1q ocasionan una hiperactivación de la vía clásica del complemento7, usualmente asociada a enfermedades autoinmunes, lo cual conduce a mayor consumo de las fracciones C3 y C48; como en el caso de la paciente, se pudo verificar una depleción tanto de fracción C3 como C4. Los autoanticuerpos contra C1q no se han encontrado en todos los pacientes con LEG y angioedema. Sin embargo, de los pacientes en quienes se ha encontrado concentración baja de C1q, no presentaron signos de actividad lúpica9, a diferencia de la paciente que se encontraba en una reciente actividad lúpica renal. En LEG, anti-C1q se asocia fuertemente a nefritis proliferativa lúpica, y su ausencia conlleva un valor predictivo negativo para el desarrollo de nefritis lúpica de casi el 100%4.

Conclusión

En un paciente con LEG que presenta súbitamente edema de cuello con signos de obstrucción de la vía aérea se debe sospechar un angioedema adquirido, independientemente de la presencia o no de actividad de la enfermedad. Los pacientes pueden demostrar diversas presentaciones clínicas y respuesta terapéutica. Dicha heterogeneidad se puede deber a los diferentes mecanismos por los cuales se da el angioedema en esta patología.


Referencias bibliográficas

  1. Habibagahi Z, Ruzbeh J, Yarmohammadi V, Kamali M, Rastegar MH. Refractory Angioedema in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus. Iran J Med Sci. 2015;40(4):372-375.
  2. Fay A, Abinun M. Current management of hereditary angioedema (C1 esterase inhibitor deficiency). J Clin Pathol. 2002;55:266-70.
  3. Lahiri M, Lim AY. Angioedema and systemic lupus erythematosus – A complementary association? Ann Acad Med Singapore. 2007;36:142-5.
  4. G Stojan1 and M Petri Division of Rheumatology, Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, MA, USA; and Division of Rheumatology, Johns Hopkins University, Baltimore, MD, USA. Anti-C1q in systemic lupus erythematosus. Lupus (2016) 25, 873–877.
  5. Lahiri M, Lim AY. Angioedema and systemic lupus erythematosus – A complementary association? Ann Acad Med Singapore. 2007;36:142-5.
  6. Furlanetto V Jr, Giassi Kde S, Neves Fde S, Zimmermann AF, Castro GR, Pereira IA. Intractable acquired autoimmune angioedema in a patient with systemic lupus erythematosus. Rev Bras Reumatol. 2010;50:102-6.
  7. Alsenz J, Bork K, Loos M. Autoantibody mediated acquired deficiency of C1 inhibitor. N Engl J Med. 1987;316:1360-6.
  8. BYH Thong, J Thumboo, HS Howe and PH Feng. Life-threatening angioedema in systemic lupus erythematosus. Lupus (2001) 10, 304±308.
  9. Nettis E, Colanardi MC, Loria MP, Vacca A. Acquired C1 inhibitor deficiency in a patient with systemic lupus erythematosus: a case report and review of the literature. Eur J Clin Invest. 2005;35:781-4.


Angioedema en Lupus Eritematoso Generalizado

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